PKU Diet

Pengiraan Phe harian & perancangan makan | Pengiraan Phenylalanine vs Protein

Pemakanan metabolik Phe terapi perubatan utama untuk mereka yang menghidapi PKU.

Aplikasi ini kepada keluarga dan kanak-kanak dengan PKU pada diet terhad fenilalanin • Pengurus Diet PKU ialah Phe | Protein | Kcal | Karbonat | Lemak | Kalkulator Setara Protein.

Kerana label makanan tidak menunjukkan kandungan fenilalanin makanan berbanding kandungan protein. Sangat sukar untuk mengesan penggunaan hariannya. Dalam apl, anda boleh:

○ lihat beberapa produk asas;

○ pengurus komposisi asas makanan: kilokalori, protein, pengganti fenilalanin (bersamaan) protein, karbonat & lemak;

○ tambah sejumlah Phe secara berasingan daripada makanan;

○ cipta produk anda sendiri;

○ edit dan tukar parameter;

○ сcopy hari bersama-sama dengan berat makanan;

○ menyunting produk yang termasuk dalam diet;

○ templat untuk bilangan hidangan;

○ lihat komposisi utama produk setiap 100 gram dan setiap gram yang dimasukkan;

○ pengiraan penunjuk produk apabila ditambah kepada diet: anda kini boleh memasukkan gram • fenilalanin • protein. Semua medan dikira semula secara automatik;

○ pemantauan tahap dan komposisi asid amino untuk setiap produk secara individu, makanan dan sepanjang hari.

Pengiraan Phe harian dan perancangan makan:

Rawatan adalah dengan diet rendah dalam makanan yang mengandungi fenilalanin dan suplemen khas. Pemakanan harus bermula secepat mungkin selepas kelahiran dan diteruskan seumur hidup.

Pengiraan Phenylalanine vs Protein:

Label pemakanan pada makanan tidak menyenaraikan kandungan Phe makanan, sangat sukar bagi orang ramai untuk mengesan pengambilan Phe diet harian.

Asas makanan dan tambah senarai peribadi:

Orang yang didiagnosis awal dan mengekalkan diet yang ketat boleh mempunyai kesihatan yang normal dan jangka hayat yang normal.

○ Maklumat.....

Phenylketonuria (PKU) ialah ralat metabolisme bawaan yang mengakibatkan penurunan metabolisme asid amino fenilalanin. Jika tidak dirawat, PKU boleh menyebabkan hilang upaya intelek, sawan, masalah tingkah laku dan gangguan mental. Ia juga boleh menyebabkan bau hapak dan kulit lebih cerah. Bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendapat rawatan PKU dengan buruk mungkin mengalami masalah jantung, kepala kecil dan berat lahir rendah.

Phenylketonuria adalah gangguan genetik yang diwarisi daripada ibu bapa seseorang. Ia disebabkan oleh mutasi dalam gen PAH, yang mengakibatkan tahap rendah enzim fenilalanin hidroksilase. Ini mengakibatkan pembentukan fenilalanin pemakanan kepada tahap yang berpotensi toksik. Ia adalah autosomal resesif, bermakna kedua-dua salinan gen mesti diubah untuk keadaan berkembang. Terdapat dua jenis utama, PKU klasik dan PKU varian, bergantung pada sama ada sebarang fungsi enzim kekal. Mereka yang mempunyai satu salinan gen bermutasi biasanya tidak mempunyai gejala. Banyak negara mempunyai program saringan bayi baru lahir untuk penyakit ini.

Rawatan adalah dengan diet rendah dalam makanan yang mengandungi fenilalanin dan suplemen khas. Bayi perlu menggunakan formula khas dengan sedikit susu ibu. Pemakanan harus bermula secepat mungkin selepas kelahiran dan diteruskan seumur hidup. Orang yang didiagnosis awal dan mengekalkan diet yang ketat boleh mempunyai kesihatan yang normal dan jangka hayat yang normal. Keberkesanan dipantau melalui ujian darah berkala. Ubat sapropterin dihydrochloride mungkin berguna dalam sesetengahnya.

Lelaki dan perempuan terjejas sama. Penyakit ini ditemui pada tahun 1934 oleh Ivar Asbjørn Følling, dengan kepentingan diet ditentukan pada tahun 1953.

♥ Cipta menu seimbang sempurna